Особенности системы крови у детей

Кровь - одна из наиболее лабильных жидкостных систем организма, постоянно вступающая в контакт с органами и тканями, обеспечивающая их кислородом и питательными веществами, отводящая к органам выделения отработанные продукты обмена, участвующая в регуляторных процессах поддержания гомеостаза. Кровь играет важную роль в обеспечении неспецифической и специфической сопротивляемости организма. Исследования морфологических, физических, биохимических и иммунологических свойств ее дает важные факты для оценки состояния ребенка в повседневной практике педиатра.

Особенно большой вклад в изучение особенностей крови у здоровых детей внесен А. Ф. Туром и его школой. Данные из работ А. Ф. Тура (1931, 1963), А. Ф. Тура, Н. П. Шабалова (1970) внедрены в широкую педиатрическую практику. В последние годы сведения об особенностях кроветворения и крови у здоровых детей пополнялись исследованиями В. И. Калиничевой (1970), А. И. Клиорина, Л. А. Тиунова (1974), Е. Н. Мосягиной с соавт. (1981) и др.

В систему крови включаются органы кроветворения и кроверазрушения (красный костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы, другие лимфоидные образования) и периферическая кровь, нейрогуморальные и физико-химические регуляторные факторы. Составными частями крови являются форменные элементы (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и жидкая часть - плазма, в которую входят вода, белки, жиры, углеводы, соли (макро- и микроэлементы), ферменты, гормоны, витамины и другие биологически активные элементы и продукты обмена веществ.

Общее количество крови в организме взрослого человека составляет 7 % массы тела и равно 5 л, или 70 мл на 1 кг массы тела. Количество крови у новорожденного составляет 14 % массы тела, или 93 - 147 мл на 1 кг массы тела, у детей первых 3 лет жизни - 8 - 8,2%, 4 - 7 лет - 7,0 - 8,5 %, 12 - 14 лет - 7,0 - 9,4 % массы тела. Количество плазмы в различные возрастные периоды колеблется в пределах 4,2 - 5,2 % от массы тела.

Особенности кроветворения в процессе развития ребенка. В основу современного понимания кроветворения положена молекулярно-генетическая теория, согласно которой молекулярную основу системы кроветворения составляет геном ядра единой стволовой кроветворной клетки и его взаимоотношение с элементами цитоплазмы, обеспечивающее передачу информации, поступающей от микроокружения генома. Нейрогуморальная регуляция кроветворения на разных стадиях развития организма неодинакова, однако в принципе сущность ее состоит в репрессии или дерепрессии соответствующих участков ДНК генома кроветворных клеток (О. К. Гаврилов, 1977).

Эмбриональное кроветворение проходит несколько стадий. Первые его очаги в виде тяжей мезенхимальных клеток, так называемых кроветворных островков, появляются в стенке желточного мешка. Микроокружением

стволовой клетки в этот период является мезенхимальный эндотелий мезодермальной стенки желточного мешка, который, уплощаясь, образует эндотелий сосудов, а внутри их из стволовых клеток формируются первичные и вторичные эритроциты, содержащие гемоглобин.

С 5-й недели развития эмбриона начинается кроветворение в печени (экстрамедуллярное печеночное). Кроме вросшего в печень мезенхимального эндотелия желточного мешка появляются клетки эпителия из энтодермы. На этой стадии стволовая клетка продуцирует не только эритроциты, но и зернистые лейкоциты и мегакариоциты. Печеночное кроветворение интенсивно идет до 5-го месяца внутриутробной жизни плода. Уже во второй половине эмбрионального периода внутрь губчатой паренхимы печени врастает соединительная ткань, которая делит ее на небольшие дольки, что меняет микроокружение стволовой клетки, и кроветворение в печени постепенно прекращается. К 5-му месяцу внутриутробного развития кроветворение достигает максимума в селезенке и начинается в костном мозге и лимфатических узлах. Если в печени и селезенке кроветворение развивалось сначала в миело-, лимфобластном и мегакариоцитарном рядах, то в костном мозге лимфоцитарное кроветворение отсутствует. С нарастанием гемопоэтической функции костного мозга в крови увеличивается количество гранулоцитов и моноцитов. На 5-м месяце внутриутробного развития плода в периферической крови появляются лимфоциты и удваивается число лейкоцитов.

Кроветворение в тимусе начинается с 10-й недели развития эмбриона и идет только в лимфоидном направлении. Лимфатические узлы возникают из клеток лимфатических синусов, дифференцировка в них начинается с 7-го месяца внутриутробного развития и продолжается до 12 - 14-летнего возраста. Материнской клеткой для лимфоцитообразования в них является также стволовая клетка.

Кроветворение во внеутробной жизни у нормально развивающегося ребенка происходит в костном мозге, где наряду с эритропоэзом идет грануло- и мегакариоцитопоэз. Лимфоцитопоэз в это время осуществляется в селезенке, лимфатических узлах, солитарных фолликулах кишечника, пейеровых бляшках, других лимфоидных образованиях. В раннем возрасте у здорового ребенка костномозговое кроветворение идет во всех трубчатых костях. Начиная с 4-го года жизни появляются первые признаки превращения красного костного мозга в желтый (жировой), и к периоду полового созревания он остается только в плоских костях, ребрах и телах позвонков. Однако для детей характерны легко возникающие миелоидная и лимфоидная метаплазии и возврат к эмбриональному типу кроветворения. Экстрамедуллярные очаги кроветворения в печени, селезенке, почках и других органах во внеутробной жизни ребенка часто возникают при патологических состояниях.

Лимфатическая система ребенка лабильна и быстро реагирует метаплазией лимфоидной ткани на различные агенты инфекционного и токсического характера.

В табл. 16 приведены данные о клеточном составе пунктата костного мозга. При сравнительном изучении пунктатов из разных плацдармов кроветворения выявлена идентичность состава миелограмм. Не установлено и существенных различий в зависимости от пола (Г. И. Козинец с соавт., 1976).

Табл. 16. Миелограмма, %, здоровых детей (по Ю. Е. Малаховскому) и взрослых (по Г. А. Алексееву)

Периферическая кровь здорового ребенка. Эритропоэз начинается со стволовой клетки костного мозга, чувствительной к эритропоэтину, и идет путем дифференцировки ее в эритробласт через фазы: пронормоцитбазофильный нормоцит - полихроматофильный нормоцит - оксифильный нормоцит - ретикулоцит. Интенсивность эритропоэза - (0,05 - 0,08) · 10¹²/_л эритроцитов в сутки, продолжительность их жизни - 100 - 120 дней.

С помощью фагоцитирующих макрофагов селезенки, печени, легких, лимфатических узлов и других органов за сутки в среднем разрушается 1,4 % эритроцитов.

Зрелый эритроцит (нормоцит) представляет собой двояковогнутый диск с утолщенной периферической частью. Благодаря своей эластичности эритроциты проходят через капилляры, меньшие по диаметру. Диаметр большинства из них - 7,8 мкм, в норме возможны колебания от 5,5 до 9,5 мкм. При исследовании величины эритроцитов у детей первых 2 недель жизни кривая Прайса - Джонса сдвигается вправо, т. е. в сторону макроцитов, средний диаметр которых достигает 8,5 - 9 мкм. К 4 месяцам жизни количество макроцитов в периферической крови уменьшается. Отмечаемые колебания размеров эритроцитов в пределах нормы расцениваются как "физиологический анизоцитоз". Эритроцитометрические показатели у здоровых детей различного возраста представлены в табл. 17.

Благодаря содержанию в эритроцитах гемоглобина они переносят кислород от легких к тканям и двуокись углерода от тканей к легким.

Табл. 17. Гематокритная величина и эритроцитометрические показатели у здоровых детей различного возраста (по А. Ф. Туру, Н. П. Шабалову, 1970; И. Тодорову, 1973)

В первые два дня жизни количество эритроцитов у новорожденных достигает 5,8 · 10¹²/_л, уровень гемоглобина - 215 г/л, затем эти показатели уменьшаются и через 2 недели составляют соответственно 5,0 · 10¹²/_л и 180 г/л. Уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина продолжается до 3 - 6 месяцев жизни. С началом прикорма уровень их стабилизируется и достигает (4,5 - 4,8) · 10¹²/_ли 123 - 130 г/л. Нормальный состав периферической крови у детей разного возраста представлен в табл. 18.

В 1-й месяц жизни в крови новорожденного еще много "фетального" гемоглобина (HbF). У недоношенных уровень его может составлять 80 - 90 %. К моменту рождения ребенка значительно увеличивается содержание "взрослого" гемоглобина (НЬА), и уровень его продолжает интенсивно нарастать в течение всего 1-го месяца жизни ребенка, а концентрация HbF резко снижается. К 3 - 4 месяцам в норме HbF в крови ребенка отсутствует. Особенностью его является более высокое по сравнению с НЬА сродство к кислороду. С функцией гемоглобина связано также участие эритроцитов в регулировании кислотно-щелочного состояния организма.

Табл. 18. Нормальный состав (периферической крови детей разного возраста по Е. Н. Мосягиной с соавт., 1981)

У здоровых детей синтез гемоглобина находится в равновесии с эритропоэзом. Концентрация гемоглобина в эритроцитах у детей периода новорожденноети равна 35 - 36 %, в возрасте от 1 месяца до 14 лет - 32 - 34 %, у взрослых - 34 %. Увеличение процента гемоглобина в эритроцитах до 38 и выше (абсолютная гиперхромия) у детей не встречается, а снижение менее 31 расценивается как абсолютная гипохромия и может наблюдаться при железодефицитной и других анемиях.

Цветовой показатель в первые 2 - 3 недели жизни ребенка несколько превышает единицу (до 1,3), на 2-м месяце он равен единице, а затем снижается до величин, нормальных для взрослых (0,85 - 1,15).

В крови детей первых дней жизни отмечается также большое количество ретикулоцитов (до 30 - 50 на 1000 зрелых эритроцитов), тогда как в возрасте от 1 месяца до 14 лет число их в периферической крови в норме составляет 6 - 8 %. Нормобласты (ядросодержащие эритроциты) обнаруживаются только в первые часы жизни (в среднем 3 на 100 лейкоцитов).

Кроме переноса кислорода и двуокиси углерода эритроциты осуществляют транспорт аминокислот, липидов, ферментов, гормонов, иммунных тел, продуктов метаболизма и других веществ. Поверхность их может адсорбировать и гетерогенные субстанции (антигены, токсины, лекарственные и другие вещества).

Эритроциты обладают антигенными свойствами, обусловливающими групповую принадлежность крови. В них существует два рода антигенов (агглютиногенов) А и В. Соответственно в сыворотке крови содержится два вида агглютининов, обозначаемых а и р. В зависимости от содержащихся в эритроцитах антигенов различают 4 группы крови: 0 (I), A (II), В (III), AB (IV). В случаях попадания эритроцитов группы А в сыворотку крови с агглютинином а или эритроцитов с антигеном В в сыворотку крови с агглютинином р происходит реакция агглютинации ("склеивание" эритроцитов). Эритроциты группы 0(1) в организме любого реципиента не подвергаются "склеиванию" и гемолизу, а продолжают выполнять свою Функцию. Введение в организм ребенка с группой крови 0(1) эритроцитов, содержащих антиген А или В, ведет к гемолизу их, так как в плазме содержатся агглютинины а и р. В эритроцитах могут быть и другие антигены. Для педиатрической практики большое значение имеет определение резус-принадлежности крови. Знание антигенного состава ее по системам ABO и резус-фактору важно для решения вопросов совместимости и переливания крови, понимания патогенеза, проведения профилактики и лечения гемолитической болезни новорожденных.

Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов у детей в норме составляет 0,40 - 0,44 % NaCl, максимальная - 0,28 - 0,32 % NaCl. В крови новорожденных имеются эритроциты как с повышенной, так и с пониженной осмотической стойкостью. При AB0 и резус-несовместимости уменьшение осмотической резистентности нерезко выражено. Этот показатель повышается при кровопотере. А. И. Клиорин, Л. А. Тиунов (1974) показали существование неравнозначности эритроцитов, обусловленной не только возрастом ребенка, но также полом и индивидуальными особенностями.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) зависит от многих химических и физических свойств крови. У новорожденных при определении в аппарате Панченкова она составляет 2 мм/ч, у грудных детей - 4 - 8, у более старших - 4 - 10, у взрослых - 5 - 8 мм/ч. Более медленное оседание эритроцитов у новорожденных А. Ф. Тур объясняет низким содержанием в крови фибриногена и холестерина, а также сгущением крови, особенно ярко выраженным в первые часы после, рождения.

Картина белой крови у детей со временем меняется, и даже в одном и том же возрасте количество белых кровяных телец может колебаться в весьма широких пределах. Так, у новорожденных в первые 8 - 12 ч жизни количество лейкоцитов составляет в среднем 20 · 10⁹/_л с колебаниями (10 - 30) · 10⁹/_л, в грудном возрасте в среднем 10,5 · 10⁹/_л с колебаниями (9 - 12) · 10⁹/_л.

В первые дни жизни ребенка наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Число нейтрофилов составляет 65 - 66 % от общего количества лейкоцитов, тогда как число лимфоцитов - 16 - 34 %. К 5 - 6-му дню процентное содержание нейтрофилов и лимфоцитов уравнивается, что расценивается как "первый перекрест" в изменении их количественных соотношений (рис. 5). К концу 1-го месяца жизни число нейтрофилов уменьшается до 25 - 30 %, а лимфоцитов возрастает до 55 - 60 %. В возрасте 4 - 5 лет уровень лимфоцитов уменьшается, а нейтрофилов нарастает и в период между 5-м и 6-м годами уравнивается ("второй перекрест"). К 12 - 14 годам устанавливаются такие же процентные отношения между этими формами, как и у взрослых.

Относительный и абсолютный нейтрофилез в первые дни периода новорожденности объясняется поступлением в организм ребенка через плаценту материнских гормонов (гормональная теория), а также сгущением крови в первые часы внеутробной жизни, рассасыванием внутритканевых кровоизлияний, всасыванием продуктов распада тканей самого ребенка в связи с недостаточным поступлением пищи в первые дни жизни и др. (А. Ф. Тур, 1967).

Химический состав крови у здоровых детей отличается относительным постоянством. Биохимические показатели крови в зависимости от возраста детей представлены в табл. 19.

Свертывание крови как защитная реакция, предохраняющая организм от ее потери, обеспечивается функционированием сложной системы гемостаза, включающей тромбоцитарные, плазменные и сосудистые факторы.

Рис. 5. Количество нейтрофилов (I) и лимфоцитов (II) крови, выраженное в процентах, в различные периоды детского возраста (по А. Ф. Туру)

Содержание тромбоцитов в крови детей разного возраста составляет (2 - 4) · 10¹¹/_л. Более выражены колебания их количества у новорожденных, менее - у детей после года. Тромбоциты принимают непосредственное участие в процессе свертывания крови и играют важную роль в тромбососудистых механизмах гемостаза. Обладая способностью к адгезии и агрегации, в случаях повреждения сорудов они занимают краевое положение и препятствуют потере крови. Адсорбируя плазменные факторы и серотонин, тромбоциты способствуют повышению тонуса сосудов на месте повреждения. Кроме того, они образуют ретрактоэнзим, влияющий на ретракцию кровяного сгустка. Активность тромбоцитарных факторов свертывания крови у новорожденных и детей грудного возраста понижена.

В плазме содержится 13 факторов свертывания крови, участвующих в коагуляционном механизме гемостаза: I - фибриноген, II - протромбин, III - тромбопластин, IV - ионы кальция, V - проакцеллерин, VI - акцеллерин, VII - проконвертин, VIII - антигемофильный глобулин, IX - компонент тромбопластина плазмы, X - фактор Прауэра - Стюарта, XI - предшественник тромбопластина, XII - фактор контакта (Хагемана), XIII - фибрин-стабилизирующий фактор (фибриназа). Согласно данным А. А. Маркосяна (1966), система свертывания крови начинает функционировать и быстро развиваться с 20 - 24-й недели внутриутробного развития. В первые дни жизни ребенка свертывание крови замедлено. Содержание I, II, V, VII, VIII, IX, X, XII факторов и тромбоцитов у новорожденных ниже, чем у взрослых. Концентрация ряда факторов противосвертывающей системы (тканевого и плазменного антитромбопластинов и др.) у новорожденных также меньше. Вместе с этим в первые дни жизни отмечается выраженная гипергепаринемия. Начиная со 2-й недели постнатального периода свертываемость крови возрастает и приближается к нормальным величинам у детей от 1 до 14 лет.

Свертываемость крови у детей дошкольного, школьного и подросткового возраста при широких индивидуальных колебаниях в среднем находится на уровне взрослых (табл. 20).

Табл. 19. Важнейшие биохимические показатели крови у детей (по данным литературы)

Значительные индивидуальные колебания уровня различных факторов свертывающей и противосвертывающей системы крови отмечены в препубертатном и пубертатном периодах (Т. Н. Горшкова с соавт., 1969), что объясняется неустойчивым гормональным фоном у детей этого возраста. С окончанием гормональной перестройки в процессах свертывания наступает относительная стабилизация.

лечение недержания мочи стоимость