Эндокринная система

На рост и развитие плода существенное влияние оказывают гормоны материнского организма. Однако уже в период эмбрионального развития начинают функционировать некоторые эндокринные железы ребенка. Имеются сведения, что в процессе развития зародыша мужского пола в качестве индуктора для дифференцировки половых органов действует тестостерон, который вырабатывается в самом зародыше (М. С. Мицкевич, 1957). Тиреотропный гормон обнаруживается у 10 - 11-недельного плода. На основании анатомических исследований допускается возможность функционирования во внутриутробном периоде коры надпочечников, зобной железы, гипофиза.

Гормоны матери продолжают влиять на организм ребенка и в течение первых месяцев постнатального периода. В последние месяцы внутриутробной жизни происходит накопление гормонов. После рождения некоторую часть их ребенок получает с молоком матери. О существовании запасов гормонов в организме новорожденных свидетельствует, например, то, что первые признаки гипоплазии щитовидной железы (врожденная микседема) начинают выявляться с 3 - 4-го месяца жизни и усиливаются после прекращения кормления грудью.

Различные гормоны влияют на рост и развитие ребенка неравномерно в разные возрастные периоды. Так, в 5 - 6 месяцев начинает усиленно функционировать щитовидная железа, ведущая роль которой сохраняется до 2-2,5 года. Действие передней доли гипофиза становится особенно заметным у детей 6 - 7 лет. В препубертатном периоде возрастает функциональная деятельность щитовидной железы и гипофиза. В препубертатном и особенно в пубертатном периодах основное влияние на рост и развитие организма оказывают гормоны половых желез. Колебания активности главных эндокринных желез во многом обусловлены их массой в различные возрастные периоды (рис. 7).

Гипофиз - главная эндокринная железа, от деятельности которой во многом зависят структура и функция щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Расположен он в так называемом турецком седле, представляющем собой костное углубление в основании черепа. От полости черепа гипофиз отграничен складкой твердой мозговой оболочки (диафрагма турецкого седла). Тонкой ножкой, проникающей через диафрагму, гипофиз связан с гипоталамусом. В теле ножки проходит венозное сплетение портальной системы. У новорожденного гипофиз развит относительно хорошо, масса его 100 - 150 мг, у взрослых 500 - 800 мг (В. Блунк, 1981). Гипофиз состоит из трех долей: передней, задней и промежуточной. Передняя доля, составляющая ²/₃ массы всего гипофиза, является производным эктодермы. В ней различают эозинофильные, базофильные и хромофобные клетки. Эозинофильные клетки у новорожденного развиты хорошо, базофильные же могут отсутствовать. В передней доле вырабатываются гормоны: соматотропный (СТГ), адренокортикотропный (АКТГ), тиреотропный (ТТГ), лютеинизирующий (ЛГ), фолликулостимулирующий (ФСГ), пролактин (пролактотропин). Выделение гормона роста связывают с функцией эозинофильных, а гона-дотропных гормонов - базофильных клеток.

Рис. 7. Колебания массы некоторых эндокринных желез в периоде роста (по Боди и Скеммону)

Гормон роста обладает липолити-ческим действием, что ведет к увеличению свободных жирных кислот в плазме и включению их в энергетический обмен. Это способствует сохранению глюкозы и аминокислот. У новорожденных соматотропин выделяется в значительных количествах, с чем связано усиление липолиза и снижение гликемии в постнатальном периоде. Уменьшение утилизации глюкозы под влиянием гормона роста приводит к длительному увеличению секреции инсулина.

Соматотропный гормон вызывает задержку азота, усиление включения аминокислот в состав клеток, ускорение синтеза транспортной РНК и микросомального синтеза белка. Через промежуточные ростовые факторы - соматомедины он стимулирует рост кости (В. Блунк, 1981). Недостаточное образование соматотропина и других ростовых факторов вызывает у ребенка задержку роста. Карликовый рост, связанный с ослаблением функции гипофиза, называется гипофизарным нанизмом и характеризуется малым, но пропорциональным ростом, задержкой полового развития и удовлетворительным психическим развитием. Стимуляцию роста можно вызвать только при введении гормона, полученного из гипофиза людей или приматов, так как соматотропин обладает видовой специфичностью. При гиперфункции гипофиза у детей развивается гигантизм, у взрослых - акромегалия. Нарушение функции аденогипофиза может привести к расстройствам жирового обмена и нарушениям полового развития.

Недостаточность тиреотропной функции гипофиза наблюдается редко. Дефицит АКТГ сказывается на функции корковой части надпочечников, что можно установить специальной пробой с инсулином. При недостаточном выделении гонадотропных гормонов гипофиза отмечается . задержка пубертатного развития.

Задняя доля гипофиза (нейрогипофиз) анатомически и функционально еще более тесно связана с гипоталамусом. Гормоны вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ), и окситоцин продуцируются нервными клетками супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса и в виде нейросекрета, не покидая нервную клетку, по аксонам транспортируются в заднюю долю гипофиза. Нейрогипофиз депонирует указанные гормоны и регулирует их поступление в кровяное русло. АДГ усиливает реабсорбцию воды в дистальных и собирательных (прямых) канальцах почек, окситоцин влияет на секрецию молока. Промежуточная доля гипофиза выделяет в кровь меланоцитотропный (меланофорный) гормон.

Эпифиз (шишковидная железа) образуется из эктодермы и обнаруживается на 4 - 5-й неделе эмбриогенеза в виде выпячивания покрышки в средний мозг. Масса его -0,09 - 0,26 г (Е. М. Тараканов, 1969). Развитие эпифиза идет до 4-летнего возраста, затем в нем разрастается соединительная ткань, а после 8 лет увеличивается отложение солей (В. И. Пузик, 1951). Однако функционирующие эндокринные клетки обнаруживаются и у взрослых. По данным Е. М. Тараканова (1969), в эпифизе вырабатываются 3 гормона: мелатонин, гломерулокортикотропин и контргипоталамо-гипофизарный гормон. Мелатонин является антагонистом меланоцитотропного гормона промежуточной доли гипофиза. При избытке его возможно осветление кожи. Контргипоталамо-гипофизарный гормон оказывает тормозящее влияние на гипофиз, с чем связывают его антигонадотропное действие. В случае разрушения эпифиза, что бывает при некоторых опухолях мозга, отмечается преждевременное половое созревание. Введение экстрактов эпифиза вызывает уменьшение объема надпочечников, а гипертрофия надпочечников повышает секрецию АКТГ и снижает функцию эпифиза. Имеются сведения (М. А. Жуковский, 1967) об участии эпифиза в регуляции минерального обмена.

Щитовидная железа развивается из энтодермы дна ротовой бухты на 3-й неделе эмбриогенеза. Дифференцировка ее ткани начинается с 9 - 10-й недели, на 14-й неделе в фолликулах железы обнаруживается коллоид. Щитовидная железа новорожденного имеет подковообразную форму, дольчатое строение, консистенция ее мягкая, поверхность гладкая. У детей раннего возраста размеры фолликулов относительно небольшие. С течением времени количество коллоида в них нарастает, увеличивается дольчатость железы.

Щитовидная железа продуцирует гормоны: трийодтиронин, тироксин и тиреокальцитонин. Выделение тироксина и трийодтиронина стимулирует тиреотропный гормон передней доли гипофиза. Тироксин и трийодтиронин оказывают многогранное действие на процессы обмена веществ. Они повышают основной обмен и влияют на температуру тела, способствуют усилению роста, ускоряют обмен холестерина и других липидов. При избытке этих гормонов может тормозиться синтез белка, повышаться концентрация аминокислот в плазме и уменьшаться содержание гликогена. Уровень тиреоидных гормонов у здоровых новорожденных выше, чем у детей более старшего возраста. Считают, что в первое время после рождения организм ребенка находится под воздействием гормонов щитовидной железы, полученных от матери, в связи с этим у детей первых недель жизни редко проявляется гипотиреоз (А. Ф. Тур, 1967). Гормон тиреокальцитонин продуцируется клетками эпителия железы, которые менее интенсивно окрашиваются обычными красками, он способствует уменьшению уровня кальция в сыворотке крови.

Нарушения функции щитовидной железы у детей проявляются в виде спорадического и эндемического зоба, диффузного токсического зоба, гипотиреоза (микседемы), злокачественных опухолей. Значительные расстройства функции щитовидной железы и врожденные аномалии типа аплазии и гипоплазии железы могут вызвать серьезные нарушения роста и развития ребенка.

Околощитовидные железы (эпителиальные тельца), две верхние и две нижние, располагаются позади боковых долей щитовидной железы и представляют собой овальные тельца с гладкой поверхностью и массой 20 - 50 мг (масса всех четырех желез в среднем около 175 мг). У детей размеры их несколько меньше, чем у взрослых, слабо выражена соединительная ткань, сильнее - паренхима желез, хорошо развита капсула. Соединительнотканные прослойки богаты кровеносными сосудами. Железы имеют симпатическую и парасимпатическую иннервацию.

Развиваются околощитовидные железы из третьего и четвертого жаберных карманов, обнаруживаются у 6-недельных эмбрионов и начинают функционировать во внутриутробном периоде.

Эпителиальные тельца выделяют в кровь паратиреоидный гормон (паратгормон), участвующий в регуляции ионизированного кальция в крови. При снижении уровня последнего в сыворотке крови паратгормон усиливает реабсорбцию кальция в почечных канальцах и способствует высвобождению кальция из кости. Адаптационная недостаточность функции паращитовидных желез в первые недели жизни ребенка ведет к гипокальциемии новорожденных, чаще наблюдающейся у недоношенных детей, и тетаническим судорогам. К первичному гипопаратиреозу относится также транзиторный врожденный идиопатический гипопаратиреоз и персистирующий врожденный гипопаратиреоз. Гиперпаратиреоз новорожденного может быть связан с гипопаратиреозом матери, у детей раннего возраста - с гипервитаминозом D. Вторичный гиперпаратиреоз наблюдается при рахите, хронических почечных заболеваниях с задержкой фосфора, при маль-абсорбции в связи со снижением всасывания витамина D.

Надпочечники располагаются в забрюшинной клетчатке над верхними полюсами почек на уровне XI - XII грудных позвонков. Корковая часть их развивается из мезодермы, а мозговая - из эктодермы. Врастание тяжей мозгового вещества в корковое происходит на 4-м месяце внутриутробной жизни плода. Масса коры обоих надпочечников у новорожденных равна 7 - 10 г и составляет ¹/₅₀₀ массы тела, тогда как у взрослых - ¹/₅₀₀₀ (В. Блунк, 1981). После рождения происходит постнатальная инволюция их массы. За счет резорбции фетальной коры масса надпочечников к 2 - 3-месячному возрасту уменьшается наполовину (Р. В. Громова, 1964). Затем она линейно увеличивается по мере роста тела ребенка и к 2 годам достигает величины у новорожденного. На долю корковой ткани приходится 75 - 80 % надпочечников.

Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны (слоя): 1) клубочковую, вырабатывающую преимущественно альдостерон; 2) пучковую, синтезирующую глюкокортикоиды; 3) сетчатую, продуцирующую андрогены. В ткани коры надпочечников различают темные и светлые клетки, содержащие различные количества нейтрального жира, эфиров холестерина и свободного холестерина, которые являются продуктами для синтеза стероидных гормонов. Формирование коры надпочечников продолжается до 10 - 12 лет.

Мозговое вещество надпочечников состоит из крупных полиморфных хромаффинных клеток, секретирующих адреналин. Анатомически и функционально оно соотносится с симпатической частью вегетативного отдела нервной системы.

Корковое вещество функционально связано как с симпатико-адреналовой, так и с гипоталамо-гипофизарной системами. АКТГ стимулирует синтез кортизола, а с другой стороны, снижение последнего до определенного критического уровня ведет к усилению образования АКТГ из системы гипоталамус - гипофиз.

На функцию коркового вещества большое влияние оказывают многочисленные внешнесредовые факторы: температура, питание, физическая нагрузка, психические стрессовые ситуации. Как было показано Г. Селье (1960), в ответ на воздействие различных внешнесредовых факторов, создающих в организме состояние напряжения, выделяется АКТГ, который вызывает возрастание секреции глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников и вследствие этого повышение резистентности организма к неблагоприятным воздействиям. При этом возникают признаки, объединенные Г. Селье в понятие "общий адаптационный синдром", такие, как инволюция лимфоидной ткани, эозинопения, уменьшение липоидов в надпочечниках, возможны и патологические проявления его в виде острых язв в желудочно-кишечном тракте и др. В развитии общего адаптационного синдрома, по Г. Селье, различают 3 стадии: 1) тревоги; 2) резистентности, при которой адаптационные возможности повышаются; 3) истощения, возникающая в случае длительного воздействия сильных раздражителей. В результате повышенной выработки глюкокортикоидов усиливаются катаболические процессы с распадом белка, синтезом глюкозы, возрастают липолиз и образование жирных кислот, что усиливает энергетические возможности организма. Глюкокортикоиды вместе с катехола-минами поддерживают нормальное артериальное давление крови или повышают его, способствуют гломерулярнои фильтрации, увеличению диуреза и др.

Среди минералокортикоидов, выделяемых надпочечниками, наибольшей активностью обладает альдостерон. Вместе с антидиуретическим гормоном (АДГ) он регулирует водно-солевой гомеостаз. При уменьшении объема крови увеличивается секреция альдостерона, вызывающего усиление реабсорбции натрия в дистальных почечных канальцах, что повышает осмотическое давление крови. Вслед за этим осморецепторы сигнализируют в гипоталамус и возрастает секреция АДГ, стимулирующего реабсорбцию воды в почечных канальцах. Усиление секреции альдостерона вызывает также снижение гломерулярнои фильтрации и увеличение экскреции почками в кровь ренина. Андрогены коры надпочечников активно выделяются в кровь, особенно у девочек в периоде полового созревания. При гиперфункции сетчатой зоны надпочечников основные симптомы адреногенитального синдрома связаны с усилением секреции в кровь андрогенов.

Вилочковая железа (тимус) является важным регулятором клеточного иммунитета, особенно в период внутриутробного развития и в раннем детском возрасте. С ее деятельностью связаны активация роста и торможения функции половых желез, надпочечников и щитовидной железы. Гормоны вилочковой железы пока не известны, однако установлено ее участие в контроле за состоянием углеводного и кальциевого обмена, за нервно-мышечной передачей импульсов. Как центральный орган иммунитета тимус формирует популяцию Т-лимфоцитов (тимусзависимых), осуществляющих реакции клеточного иммунитета.

Вилочковая железа располагается в передне-верхней части средостения сразу за грудиной и имеет форму пирамиды или треугольника. Гистологически в ней различают строму, состоящую из отростчатых ретикулярных клеток, эпителиальные клетки и тельца Гассаля. В петлях ретикулярных клеток и в корковом веществе обнаруживается большое количество лимфоцитов. Эндокринную активность железы связывают с функцией эпителиальных элементов.

Максимальная относительная масса вилочковой железы наблюдается у новорожденного (в среднем 11,7 г), затем она увеличивается медленнее, чем нарастает масса тела, а с 11 - 15 лет начинает снижаться.

Вторичная (акцидентальная) инволюция вилочковой железы у детей развивается при многих заболеваниях, протекающих с интоксикацией, при длительной кортикостероидной терапии, стрессовых реакциях и др.

Поджелудочная железа - орган экзокринной и эндокринной секреции. Гормоны ее продуцируются островками Лангерганса, неравномерно расположенными в толще поджелудочной железы и занимающими не более 1 - 3 % ее объема. В литературе имеются данные о том, что в поджелудочной железе плодов и новорожденных эндокринная часть поджелудочной железы развита лучше, чем экскреторная (Е. М. Тараканов, 1969).

Бета-клетки островков Лангерганса продуцируют гормон инсулин, регулирующий углеводный обмен и через соответствующие энзимы оказывающий влияние на все виды обмена. Известно не менее 30 различных эффектов в клетках, вызываемых инсулином (С. Г. Генес, 1973). Недостаточная продукция этого гормона ведет к развитию сахарного диабета. Примерно 25 % клеток инсулярного аппарата составляют альфа-клетки, вырабатывающие второй гормон поджелудочной железы - глюкагон. Эндокринная функция поджелудочной железы тесно связана с действием гипофиза, щитовидной железы, надпочечников. Важная роль в ее регуляции принадлежит нервной системе.

Половые железы. Генетически пол детерминирован половыми хромосомами X и Y. Наличие в кариотипе зиготы хромосомы Y предопределяет развитие индивидуума мужского пола. Однако на ранних стадиях эмбриогенеза по характеру строения половых желез и наружных половых органов определить пол практически невозможно, так как у каждого зародыша выявляются зачатки обоих полов (индифферентный период). Половая дифференцировка начинается с 3-й недели внутриутробного развития. Это сложный процесс, включающий ряд этапов: 1) дифференцировку половых желез и внедрение зародышевых клеток; 2) дифференцировку половых парамезонефральных (мюллеровых) и мезонефральных (вольфовых) протоков; 3) дифференцировку урогенитального синуса; 4) формирование наружных половых органов. Аномалии половых хромосом или нарушение гуморальной регуляции процесса дифференцировки могут повести к развитию истинного гермафродитизма, мужского или женского псевдогермафродитизма и различным порокам развития гениталий. В связи с этим иногда педиатру вместе с гинекологами, урологами и генетиками приходится решать вопросы о половой принадлежности и соответственно воспитании практически здоровых детей, страдающих интерсексуализмом.

Женские половые железы - яичники - представляют собой овальной формы тела, состоящие из коркового и мозгового слоя. Корковый слой выполняет герминативную и гормонообразовательную функции, в мозговом- проходят сосуды и нервы. В конце 1-го года жизни число примордиальных фолликулов в корковом слое яичников достигает 300 000 - 400 000. К наступлению половой зрелости количество их уменьшается до 40 000 - 60 000. В дальнейшем из них образуются зрелые яйцеклетки. Гормональная функция яичников регулируется гормонами передней доли гипофиза: фолликулостимулирующим, лютеинизирующим и лютеотропным. Начиная с раннего возраста в яичниках под влиянием гонадотропных гормонов в небольших количествах продуцируются эстрогены. Число их быстро увеличивается в пубертатном периоде и к 13 - 15 годам достигает уровня, характерного для взрослых женщин. Созревающие фолликулы содержат гормон эстрон. После овуляции в яичнике образуется прогестерон, который продуцируют клетки желтого тела.

Половое развитие девочек начинается с 8 - 10-летнего возраста, когда заметно усиливается рост грудных желез, матки, яичников и влагалища. Несколько позднее (с 10 лет) появляется оволосение наружных половых органов. Рост волос идет вначале вдоль больших половых губ, затем распространяется на область лобка (срамной треугольник), заканчиваясь верхней горизонтальной линией (по женскому типу). Примерно у 10 % женщин отмечается мужской тип оволосения, когда волосяной покров доходит до пупка, что расценивается как признак вирилизации. С 11 - 12 лет начинается рост волос в подмышечных впадинах. Первые менструации появляются в возрасте 11 - 15 лет, часто они не сопровождаются выходом яйцеклетки из яичника (период относительного бесплодия). Эндокринная зрелость устанавливается лишь через 5 - 10 лет после начала менструаций (менархе).

Мужские половые железы (яички) - парный орган - к моменту рождения у нормально доношенных мальчиков вполне сформированы и опущены в мошонку. Каждый семенник покрыт плотной соединительнотканной оболочкой (белочной капсулой). От заднего края семенника, где белочная капсула утолщена, веерообразно отходят соединительнотканные перегородки, разделяющие семенник на 150 - 250 долек. В дольках расположены извитые канальцы, которые окончательно формируются к 7 - 8-му году жизни. В семеннике насчитывается 300 - 450 канальцев. От них отходят 10 - 12 семявыносящих канальцев, которые впадают в проток придатка яичка, переходящий в семявыносящий проток.

Яички являются органом, в котором развиваются мужские половые клетки - сперматозоиды, и железой внутренней секреции, вырабатывающей мужские половые гормоны. В семенниках продуцируются два гормона - тестостерон, обусловливающий развитие признаков полового созревания и формирование тела по мужскому типу, и ингибин - эстроген, тормозящий секрецию фолликулостимулирующего гормона аденогипофи-за. Тестостерон секретируется интерстициальными клетками яичка (клетки Лейдига), располагающимися между семенными канальцами. Рост и развитие извитых канальцев, как и процесс сперматогенеза, стимулируются фолликулостимулирующим гормоном, а функция клеток Лейдига - лютеинизирующим гормоном аденогипофиза. Параллельно с усиленной пролиферацией клеток Лейдига в период полового созревания начинает быстро развиваться предстательная железа, которая до этого времени была небольшой и в теле ее преобладали мышечные волокна. Развитие предстательной железы связано с гормональной функцией яичек. Ускоренный рост яичек и мошонки как первый признак начала полового созревания отмечается в 10 - 13 лет (в среднем в 11,5 года). В возрасте 11,4 - 15,6 года (в среднем в 13,4 года) происходит ускорение роста длины тела, удлинение полового члена, усиление роста волос на лобке. На лице и в подмышечных впадинах волосы появляются на 1,5 - 2 года позже, т. е. после того, как оволосение лобковой области и половых органов достигает значительной степени выраженности. Одновременно усиливается рост волос на теле, происходит ломка голоса и активное увеличение гортани. В середине пубертатного периода примерно у ¹/₃ мальчиков наблюдается набухание сосков, которые принимают коническую форму. Изменения со стороны сосков продолжаются 12 - 18 месяцев, после чего происходит постепенная инволюция.

Секреция семенниками мужского полового гормона тестостерона вызывает не только появление вторичных половых признаков, но влияет на формирование характера, присущего мужскому полу. У мальчиков уже с 5 - 6-летнего возраста увеличивается двигательная активность. Однако процесс возмужания - превращение мальчика в юношу, а затем в мужчину- идет постепенно и занимает 10 и более лет. Половое созревание считается ранним, если оно начинается у мальчиков до 10-летнего возраста. Причиной его чаще всего является патологический процесс в области гипоталамуса, яичек и надпочечников.

Оценка полового развития у мальчиков и девочек может быть произведена по следующей схеме.

Половое созревание определяется в зависимости от уровня развития вторичных половых признаков и включает степень развития волос в подмышечной области (А) и на лобке (Р), у девочек, кроме того, степень развития грудных желе? (Ма) и возраст наступления первой менструации (Me).

Развитие волос на лобке

Отсутствие волос ...................... Р₀

Единичные отдельные короткие волосы .................... P₁

Волосы на центральном участке лобка более густые, длинные ........................ Р₂

Волосы длинные, вьющиеся, густые на всем треугольнике лобка ........................... Р₃

Волосы, расположенные по всей области лобка, переходят на бедра и вдоль белой линии живота ......................... Р₄

Развитие волос в подмышечной области

Отсутствие волос ..................... А₀

Единичные волосы ........................... А₁

Волосы более густые на центральном участке впадин ........................ А₂

Волосы густые, вьющиеся, длинные по всей подмышечной области ........................... А₃

Развитие грудной железы

Железы не выдаются, сосок поднимается над околососковым кружком .......................... Ма₁

Околососковый кружок больших размеров вместе с соском образует один конус, железа несколько выдается .................... Ма₂

Железа довольно большой величины, сосок и околососковый кружок сохраняют форму конуса ....................... Ма₃

Сосок поднимается над околососковым кружком, тело железы принимает размеры и форму железы взрослой женщины ............................. Ма₄

Состояние полового развития принято обозначать общей формулой: А, Р, Ма, Me, в которой соответственно указываются стадии созревания каждого признака и возраст наступления первой менструации; например, А₀, Р₁, Ма₂, Ме₀ или А₂, Р₃, Ма₃, Ме₁₄.

цена операции при опущении влагалища