Врачебная тактика при антенатальной гибели и врожденной патологии развития одного плода из двойни

Серьезную проблему в определении оптимальной врачебной тактики представляют выявление у женщин с многоплодием внутриутробной гибели одного из плодов и диагностика врожденной патологии.

При диагностике внутриутробной гибели одного из плодов следует определить: есть ли риск для матери при пролонгировании беременности; состояние живого плода и возможность его поражения; время и способ родоразрешения.

Антенатальная гибель одного плода чаще всего встречается при монохориальном типе плацентации (монозиготная двойня) с выраженным гемотрансфузионным синдромом, обусловленным сосудистыми анастомозами. Реже данная патология наблюдается при дихориальном типе плацентации. Непосредственной причиной внутриутробной гибели плода в ряде наблюдений является патология пуповины (отсутствие одной артерии, облитерация пупочной вены, аномалии прикрепления, перекручивание при моноамниотической двойне).

При антенатальной гибели плода у беременной существует опасность развития диссеминированного внутри-сосудистого свертывания крови и, как следствие, маточного кровотечения, а также инфекционных осложнений (В. И. Грищенко, А. Ф. Яковцова, 1978).

Hanna, Hill (1984) указывают на важность тщательного наблюдения за свертывающей системой крови матери после установления диагноза внутриутробной гибели одного плода из двойни и при необходимости ее коррекции с помощью лечения гепарином (Romero и соавт., 1984). Однако авторы отмечают, что не было ни одного случая гипофибриногенемии ранее чем через 5 нед после гибели плода.

Наличие в матке одного мертвого плода из двойн приводит к развитию ДВС-синдрома у живого плода с поражением нервной системы, почек, кожи (М. Н. Кочи, 1986; Melnick, 1977; Rainlinne, Nahey, 1982; Hanna, Hill, 1984). В основном, поражение живого плода происходит при монохориальном типе плацентации с гемотрансфузионным синдромом. В то же время Yoshida, Soma (1986) из 21 наблюдения внутриутробной гибели одного из монохориальных близнецов только в 2 отметили поражение живого плода. По-видимому, риск для живого плода обусловлен сроком беременности, при котором наступила антенатальная гибель его близнеца, а также возможностью развития гиалиноза и фиброза в сосудистых анастомозах плаценты, перекрывающих трансфузию. Однако настораживает описание наблюдения Amiel-Tison (1983), в котором при внутриутробной гибели одного плода из монохориальной двойни за 7 дней до родов живой плод родился в удовлетворительном состоянии, но через 4 мес при компьютерной томографии, выполненной у него в связи с выраженной неврологической симптоматикой, выявлено поражение обоих полушарий головного мозга (цефаломаляция), то есть наблюдалось прогрессирование процесса в постнатальный период.

Под нашим наблюдением находились 20 женщин с двойней при антенатальной гибели одного плода, которая была установлена с помощью ультразвукового исследования, проведенного в период до 16 нед беременности у 3 женщин, в 16 - 28 нед - у 4, в 29 - 34 нед - у 6, более 34 нед - у 7 женщин.

Во всех наблюдениях при антенатальной гибели одного плода из двойни была выбрана консервативная тактика ведения беременности. У 8 женщин произошли своевременные роды, у 9 - преждевременные роды, у 3 - самопроизвольный выкидыш. Кесарево сечение произведено одной роженице в 36 нед беременности в связи с поперечным положением первого плода.

Существенных особенностей при анализе продолжительности родов, кровопотери, осложнений, частоты оперативных вмешательств не выявлено. Однако обращает на себя внимание увеличенная частота осложнений в послеродовый период (у 30 % женщин отмечен эндометрит).

При оценке новорожденных близнецов установлено, что в антенатальный период погибли 8 из 20 родившихся первыми и у 12 из 20 родившихся вторыми. У 5 плодов, погибших антенатально, пренатально установлены и после родов подтверждены аномалии развития нервной трубки (гидроцефалия - у 4, анэнцефалия - у 1). При аутопсии плодов выявлено, что причиной их антенатальной гибели явилось значительное нарушение маточно-плацентарного кровообращения, развившееся на фоне органной патологии (врожденных пороков развития) и внутриутробного инфицирования. Причиной нарушения фетоплацентарного кровообращения явилась патология плаценты и пуповины.

Живыми родились 17 детей (в 3 наблюдениях произошел самопроизвольный выкидыш). Оценка по шкале Апгар при рождении у 6 новорожденных была 8 баллов и более, у 8 новорожденных - 5 - 7 баллов и у 3 - менее 5 баллов. Внутриутробная задержка развития и гипотрофия были установлены у 12 новорожденных близнецов. В неонатальный период умерли 5 новорожденных, из них четверо в течение 1 - 7-х суток жизни, то есть перинатальная смертность среди родившихся живыми близнецов при антенатальной гибели второго составила 294,1 %о. По результатам аутопсии установлено, что основными причинами неонатальной гибели новорожденных явились выраженная недостаточность мозгового кровообращения с кровоизлияниями в мозговую ткань, асфиксия, геморрагические инфаркты в паренхиме внутренних органов, пневмопатия, внутриутробное инфицирование, недоношенность. Проведенное катамнестическое обследование близнецов, родившихся живыми, позволило установить, что 6 детей развиваются нормально, 3 - часто болеют детскими инфекционными заболеваниями, 2 - состоят на учете у невропатолога, 1 ребенок умер в возрасте 4,5 мес (при патологоанатомическом исследовании выявлена энцефаломаляция, обусловленная развитием внутриутробного ДВС-синдрома). Следовательно, смертность на первом году жизни среди родившихся живыми близнецов составила 352,9 %.

При морфологическом изучении 17 последов родивших женщин установлено, что у 12 из них (70,6 %) был монохориальный тип плацентации, у 5 (29,4%) - дихориальный. С помощью гистологического исследования в тканях плаценты выявлены геморрагические инфаркты, дистрофические изменения, участки некроза и петрификаты. В 2 наблюдениях выявлено массивное жировое перерождение плаценты, в 3 - наблюдалась облитерация сосудов пуповины погибшего плода.

Особый интерес представляет сопоставление состояния родившихся живыми близнецов со сроком беременности, при котором установлена антенатальная гибель плода, и типом плацентации. Во всех 5 наблюдениях с дихориальным типом плаценты независимо от времени антенатальной гибели одного плода из двойни не выявлено патологии развития близнеца, родившегося живым. В то же время при монохориальном типе плаценты состояние и дальнейшее развитие живого близнеца существенно зависели от срока беременности, при котором произошла антенатальная гибель одного плода из двойни. Все случаи неонатальной и детской смертности (6), заболеваемости (5) отмечены в тех наблюдениях, в которых интервал времени между антенатальной гибелью одного плода из двойни и родами превышал 2 нед. Причем с увеличением данного интервала времени прогноз ухудшался. По-видимому, при монохориальном типе плацентации в связи с наличием сосудистых анастомозов, идущих от погибшего плода, в кровоток живого близнеца поступает большое количество биологически активных веществ, тканевых тромбопластинов, которые обусловливают развитие ДВС-синдрома и, следовательно, нарушение функции жизненно важных органов и систем. Естественно, степень нарушения функции зависит от длительности их воздействия. Кроме того, не исключается воздействие на живой плод тех же факторов, которые привели к антенатальной гибели его близнеца.

Полученные результаты позволяют дать рекомендации в выборе врачебной тактики при антенатальной гибели плодов у женщин с двойней. Важным фактором профилактики осложнений является ранняя диагностика многоплодия у женщин и наблюдение в динамике с помощью ультразвукового исследования. Установлен высокий риск антенатальной гибели плодов при монохориальном типе плацентации.

По нашим данным, врачебная тактика при антенатальной гибели одного плода из двойни определяется типом плацентации и сроком беременности. Наличие феномена "отмирания одного плодного яйца" не отражается на состоянии живого плода, хотя частота самопроизвольных выкидышей достигает 25 %.

При монохориальном типе плацентации до 28 нед целесообразно прерывание беременности по медицинским показаниям, после 28 нед - досрочное родоразрешение в пределах двух недель от момента выявления антенатальной гибели одного плода из двойни. При дихориальной двойне и антенатальной гибели одного плода возможно пролонгирование беременности под контролем состояния живого плода и матери. При антенатальной гибели обоих плодов проводят прерывание беременности по медицинским показаниям или досрочное родоразрешенис (в связи с возможностью осложнений для матери). Необходимо отметить, что при антенатальной гибели одного плода из двойни вероятность развития острого ДВС-синдрома у матери крайне мала, независимо от срока родоразрешения. Этот феномен можно объяснить адсорбцией тканевых тромбопластинов в кровотоке живого плода, что создает определенным образом защиту материнского организма, то есть пролонгирование беременности при антенатальной гибели одного плода из двойни для самой женщины существенной опасности не представляет.

При врожденной патологии развития (ВПР) плодов у женщин с многоплодием в случае выявления изолированного поражения одного близнеца необходимо определить дальнейшую врачебную тактику. По данным анализа протокола секций (А. И. Даниленко, 1985), ВПР среди близнецов составляла 10 %, из них в группе умерших детей до 1 года - 2,5 %, умерших новорожденных - 2,6 %, мертворожденных - 4,9%. Наблюдалось выраженное преобладание ВПР у близнецов мужского пола (62,5 %), у одного из двойни (68,8 %), чаще изолированное (66,7 %). Симметрично соединенные близнецы составили 29,7 % всех близнецов с ВПР, некомплектные, не разделившиеся двойни - 5,2 %.

В связи с высоким риском возникновения ВПР при многоплодной беременности необходимо широкое медико-генетическое консультирование женщин. При этом следует выявлять клинико-генеалогические факторы риска у супружеских пар (Э. В. Курвинен, 1987) с учетом фенотипических особенностей супругов (аномалии кожи матери, отца, челюстно-лицевые дисморфии отца и др.) и данных ультразвукового исследования (многоводие, маловодие). Так, маловодие при ВПР встречается с частотой 11,7 %, что почти в 60 раз выше, чем в норме.

Выявление высокого индивидуального риска ВПР для супружеской пары является серьезным моментом, диктующим необходимость тщательной пренатальной диагностики и решения вопроса о пролонгировании беременности.

Внедрение в акушерскую практику методов пренатальной диагностики (эхографии, исследования околоплодных вод, биоптата хориона и крови плода) расширило возможности выявления ВПР плодов. Исследование с помощью эхографии при многоплодной беременности не отличается, в основном, от такового при наличии одного плода. Следует отметить, что при ультразвуковом исследовании может быть дано ошибочное заключение, в частности при обследовании моноамниотической не разделившейся двойни в первой половине беременности, что подтверждает необходимость наблюдения в динамике, а также трудности в определении некомплектной не разделившейся двойни и тройни.

По нашим данным, ультразвуковое исследование позволяет выявить пренатально 61 % пораженных близнецов с ВПР.

При проведении раздельного трансабдоминального амниоцентеза (плацентоцентеза), необходимого для получения околоплодных вод, крови плодов и последующего их исследования, следует идентифицировать каждую амниотическую полость, что достигается путем введения при манипуляции красителей (индигокармина). Некоторые авторы отмечают возрастание риска аборта после генетического амниоцентеза при беременности двойней.

Вопрос о проведении биопсии хориона у женщин с двойней и последующего кариотипирования биоптата находится в стадии методического изучения.

Выявление ВПР обоих плодов, естественно, диктует необходимость прерывания беременности. При обнаружении ВПР одного плода из двойни вопрос о дальнейшем ведении беременности представляет существенные трудности. Единого мнения о решении данного вопроса до настоящего времени нет (Weise, 1985). Большинство авторов считают необходимым прекратить существование пораженного плода для обеспечения нормального развития здорового. Одни авторы предлагают пунктировать полости сердца пораженного плода с последующим введением воздуха или формалина; другие считают целесообразным удалить его с помощью малого кесарева сечения (Aberg и соавт., 1978); третьи полагают, что следует создавать воздушную эмболию путем введения в пуповинную вену под контролем ультразвука 10 - 30 мл воздуха вплоть до остановки сердца (Hansmann, 1985). Любой из предлагаемых методов сопровождается антенатальной смертью плода с последующим его мумифицированием и возможными осложнениями. По нашему мнению, применение этих методов нельзя считать оправданным с моральной, этической точек зрения.

В выборе врачебной тактики при изолированном поражении одного близнеца определяющим является выявление типа зиготности. Частота ВПР у монозиготных двоен приблизительно на 50 % больше, чем у дизиготных (Derom и соавт., 1983). Причем, по данным авторов, при монозиготной двойне только 22,2 % близнецов с ВПР были конкордантными (одинаковыми), а 77,8% - дискордантными (разными). Такое существенное различие в совпадении характера ВПР у монозиготных близнецов обусловлено разнообразием взаимодействия генетических факторов и окружающей среды (Е. Т. Лильин, 1979; П. Харпер, 1984). Тем не менее выявление генных или хромосомных нарушений у одного монозиготного близнеца позволяет сделать вывод об аналогичном заболевании второго, при мультифакторном генезе данное суждение неправомочно.

Пренатальное определение зиготности основано на исследовании пола, крови плодов, типа плацентации. При этом наибольшие трудности возникают в установлении зиготности у дихориальных однополых близнецов. При ультразвуковом исследовании тип плацентации может быть определен правильно примерно у 90 % женщин.

Выявление врожденной патологии одного плода из монозиготной двойни даже при невозможности обнаружения поражения второго, по мнению большинства авторов, требует прерывания беременности. Аналогичная ситуация при дизиготной двойне позволяет вести выжидательную тактику и осуществлять ведение беременности под динамическим контролем до спонтанных родов.

Особой формой патологии развития, присущей только женщинам с многоплодной беременностью, является гемотрансфузионный синдром, обусловленный наличием сосудистых анастомозов (артерио-артериальных, вено-венозных, артерио-венозных) в монохориальной плаценте. Хотя наличие анастомозов в монохориальной плаценте наблюдается в 85 - 94 % случаев, клинические признаки гемотрансфузионного синдрома выявляются только в 5 - 7 % случаев. Классическим примером гемотрансфузионного синдрома двойни является маленький, анемический плод-донор и крупный, полнокровный плод-реципиент в сочетании с многоводием, то есть выраженная диссоциация развития плодов на фоне многоводия. Острое многоводие во II триместре беременности при наличии монохориальной двойни является первым клиническим симптомом гемотрансфузионного синдрома (рис. 22).

Рис. 22. Эхограмма моиохориальиой двойни. Беременность 24 нед. Гемотрансфузионный синдром. Диссоциированное развитие плодов. Выраженное многоводие

Ультразвуковое исследование играет определяющую роль в ранней пренатальной диагностике гемотрансфузионного синдрома при многоплодной беременности.

При выявлении гемотрансфузионного сйндрома, проявляющегося в виде многоводия и диссоциированного развития плодов, ведение беременности проводится дифференцированно, в зависимости от гестационного возраста, клинических симптомов и эффективности лечебных мероприятий (постельный режим, (β-адреномиметики, абдоминальная декомпрессия).

Ранняя диагностика многоплодия, объективная оценка состояния плодов и течения многоплодной беременности при врожденной патологии развития, антенатальной гибели, по нашим данным, в ряде случаев (до 10%); обусловливает прерывание беременности по медицинским показаниям, что является существенным фактором в снижении перинатальной, материнской заболеваемости и смертности.